Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – необратимая постепенная потеря основных почечных функций, обусловленная развитием склероза почечной ткани вследствие различных почечных заболеваний, либо снижение их функции в течение 3 месяцев и более.

К наиболее частым причинам ХПН относятся: врожденные аномалии мочевыделительной системы, а также пиелонефрит и гломерулонефрит хронического течения. В результате тяжелых заболеваний почек происходит постепенное отключение все большего количества нефронов.

С 2003 года в детской нефрологии используется понятие Хронической Болезни Почек (ХБП). Термин был заимствован у терапевтов-нефрологов и впервые был представлен в журнале Pediatrics R.J Hogg с соавт. В 2003г. Критерии определения ХБП у детей идентичны взрослым. У ребенка диагностируется ХБП, если присутствует один из следующих критериев:

1. Повреждение почек более 3-х месяцев, обнаруженное по структурным или функциональным нарушением со снижением СКФ или без него, проявляющееся одним или более из следующих признаков:

- нарушение в анализах крови и мочи;

- нарушения, выявленные при визуализационных методах;

- нарушение, выявленное при биопсии.

2. СКФ менее 60 мл/мин/1,73м2 на протяжении более 3-х месяцев с другими признаками повреждения почек, описанныеми выше или без таковых.

У детей ХБП используется как обобщающий термин! Постановка диагноза ХБП проводится независимо от исходного заболевания, подразумевая в первую очередь дальнейшее прогрессирование процесса, даже при отсутствии снижения СКФ

Современная классификация основана на двух показателях ‒ скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и признаках почечного повреждения (протеинурия, альбуминурия).

Таблица

Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002)

Стадии ХБП 3-5 соответствуют определению хронической почечной недостаточности (снижение СКФ 60 и менее мл/мин). Стадия ХБП 5 соответствует терминальной хронической почечной недостаточности (уремия).

В 2012 году классификация ХБП претерпела модификацию:

Таблица

Классификация ХБП по KDIGO (2012)

К причинам развития ХБП у детей относятся:

- гиподисплазии:

- в сочетании у уропатией;

- без уропатии;

- первичные и вторичные ХГН (ФСГС, иммунокомплексные нефриты, люпуснефрит);

- наследственные и врожденные нефропатии (врожденный нефротический синдром, нефропатия в составе синдромов, синдром Альпорта);

- ГУС;

- поликистоз почек;

- нефронофтиз Фанкони;

- цистиноз;

- кортикальный некроз (перинатальный);

- идиопатический интерстициальный нейрит (в том числе и медикаментозный);

- опухоль Вильмса;

- различные ненаследственные заболевания почек.

Выделяют две группы факторов, оказывающих влияние на развитие и прогрессирование ХБП:

- немодифицируемые факторы – низкая масса тела при рождении (исходно низкое число нефронов – олигонефрония), этнические особенности, возраст (в подростковом возрасте отмечается более быстрое прогрессирование ХБП) и различные генетические факторы риска;

- модифицируемые факторы – гипертензия, протеинурия, ожирение, дислипидемия, нарушение минерального обмена, гиперурикемия, анемия, курения.

Снижение почечных функций развивается постепенно, когда первичные клинические проявления основного почечного заболевания с прогрессирующими метаболическими нарушениями дополняются симптоматологией уремического поражения разных органов и систем (никтурия; полиурия с обезвоживанием; олигурия и анурия, сопровождающиеся отеками; у детей признаки интоксикации; иммунодефицит; поражение сердечно-сосудистой, неврологической, скелетной, эндокринной систем и ЖКТ; нарушение зрения; геморрагический синдром и т.д.).

Жалобами могут быть: полидипсия, потеря аппетита, отставание в физическом развитии, головные боли в течение нескольких месяцев/лет, слабость, утомляемость. Дети с 1-3 стадией ХБП могут не иметь жалоб, либо предъявлять жалобы основного заболевание, которое привело к ХБП ( врожденные аномалии развития органов мочевой системы, на фоне коррегирующих операций, сахарный диабет, гломерулярные, тубулоинтерстициальные и др).

Дети с 4-5 стадией ХБП предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, головные боли, шум в ушах, полиурию, полидипсию, снижение объема выделенной мочи, отеки, отставание в физическом развитии, боли в костях, мышцах, кожный зуд.

Важно отметить, что 3б-5 стадии ХБП соответствуют 1-3 стадии ХПН!

Объективно отмечается бледность кожных покровов с желтушностью, отеки, отставание в физическом развитии, костные деформации, артериальная гипертензия.

При лабораторных исследованиях выявляется нормохромная анемия (гемоглобин < 90г/л, уремия (повышение уровня мочевины (выше 15 ммоль/л) и креатинина, нарушение фосфорно-кальциевого обмена, нарушение кислотнощелочного равновесия (метаболический ацидоз), снижение удельного веса мочи ниже 1005, мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия) (табл.14).

Инструментальные исследования выявляют аномалии почек (УЗИ) и сосудов почек (допплерография), признаки сердечной недостаточности, гипертрофия левых отделов сердца (ЭхоКГ), снижение минеральной плотности костей (денситометрия), морфологические признаки почечной патологии (биопсия почки).

Основные синдромы ХПН (ХБП)

Дифференциальную диагностику следует проводить с острыми повреждениями почек.

Таблица

Дифференциальный диагноз острой почечной недостаточности и хронической болезни почек

Е. А. Ткачук, Н. Н. Мартынович . Возрастные особенности мочевыделительной системы у детей. Методика исследования. Семиотика нарушений. Иркутск, ИГМУ, 2020