Амилоидоз – системное поражение организма, вызванное отложением в тканях особого вещества амилоида (белково-полисахаридного комплекса). Заболевание может привести к недостаточности органов, атрофии и прочим серьёзным нарушениям. Наиболее часто болезнь диагностируется у пациентов пенсионного возраста.
Виды и причины
Различаются несколько типов амилоидоза:
• первичный;
• вторичный (возникающий на фоне ряда хронических воспалений);
• наследственный (обусловлен врождёнными аномалиями развития);
• старческий (появляется в пожилом возрасте);
• диализный (диагностируется после гемодиализа).
Однако точную причину возникновения заболевания зачастую установить невозможно.
Симптомы
Признаки болезни различны, они зависят от того, где именно локализованы амилоидные отложения, насколько сильно распространена болезнь, есть ли осложнения. Зачастую наблюдается комплекс симптомов, отражающих поражение нескольких органов.
Амилодиоз почек: причины заболевания
Точных причин возникновения амилоидоза почек пока не установлено. Но есть предположения, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность.
Основой для развития амилоидоза почек могут служить такие болезни, как:
• туберкулез;
• ревматоидный артрит;
• злокачественные опухоли в разных органах и системах;
• хронические инфекции легких и ЛОР-органов (бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легких, эмпиема плевры, сочетанные синуситы);
• сифилис;
• остеомиелит (воспаление костного мозга);
• пневмония;
• аутоиммунные и воспалительные поражения кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, различные виды энтероколитов);
• диабетическая ангиопатия, нейропатия с осложненным синдромом диабетической стопы. Они сопровождаются вялотекущими нагноительными и воспалительными процессами костей, сухожилий, кожи и мышц. Продукты их распада постоянно всасываются, вызывая образование амилоида;
• массивные ожоги и трофические нарушения кожи, длительно неподдающиеся лечению, вызывают симптомы амилоидоза почек, которые развиваются быстрее других;
• миеломная болезнь. Для этого вида амилоидоза характерно первичное поражение почек миеломным белком Бенс-Джонса;
• другие тяжело текущие инфекционные процессы.
В зависимости от причин амилоидоза почек различают следующие его формы:
• первичный амилоидоз – возникает без явной причины;
• вторичный амилоидоз – развивается на фоне других заболеваний (при ревматоидном артрите (хроническое воспаление суставов), при онкологических заболеваниях и др);
• семейный (наследственный) амилоидоз – передается по наследству;
• старческий амилоидоз – развивается в пожилом возрасте.
Различают следующие периоды развития амилоидоза почек:
• доклинический – симптомов заболевания еще нет, амилоид накапливается в почках;
• протеинурический – потеря белка с мочой, в анализе крови и мочи выявляются изменения (снижения количества белка в крови, увеличение количества белка в моче);
• нефротический – развиваются отеки во всем теле (руки, ноги, лицо).
Симптомы и протекание заболевания
Учитывая тот факт, что заболевание не является самостоятельной нозологической единицей, то и симптомы амилоидоза почек являются неспецифичными. Все они состоят из признаков основного заболевания, которое стало его причиной.
Условно в течение патологического процесса выделяют несколько стадий. В основу этой классификации положен принцип наличия признаков почечной недостаточности. Так как о степени нарушения структуры почек можно судить лишь по нарушению их функции.
Начало развития амилоидоза почек характеризуется бессимптомным течением со стороны почек. Чаще всего пациенты жалуются только на симптоматику основного заболевания, которое стало причиной развития амилоидоза. Но при этом, в крови можно обнаружить нарушенное соотношение белковых фракций, которое характерно для начала амилоидоза почек.
Во второй стадии развития заболевания возникают более явные проявления:
• отеки по телу;
• повышенное артериальное давление;
• снижение зрения;
• наступает слабость;
• повышается утомляемость;
• пропадает аппетит;
• часто болит и кружится голова;
• приступообразно появляется тошнота, сопровождающаяся рвотой;
• реже при амилоидозе почек у больного проявляются поносы.
С развитием заболевания у пациента начинается аритмия, одышка, снижается кожная чувствительность, нарушаются процессы всасывания в желудочно-кишечном тракте, увеличивается печень.
В последней стадии развития амилоидоза проявляются все симптомы характеризующие почечную недостаточность.
Лечение заболевания
Специального лечения не разработано в связи с тем, что не до конца понятны причины развития этого заболевания.
Врачи советуют пациентам:
• пройти курс лечения основного заболевания, вызвавшего амилоидоз;
• регулярно и правильно питаться;
• защищаться от инфекций и вовремя лечить их;
• ежедневно съедать 150-200 граммов слегка обжаренной печени;
• принимать мочегонные препараты;
• принимать препараты, предположительно уменьшающие отложение амилоида;
• применение метода " искусственной почки" (очищение крови от токсичных продуктов, образующихся при жизнедеятельности организма и в норме удаляющихся почками).
В тяжелых случаях, при неэффективности всех терапевтических методов и развитии необратимого поражения почек, пациента направляют в хирургию для операции по пересадке (трансплантации) почки.
Диагностика заболевания
Диагностирование амилоидоза почек начинается с тщательного анамнестического анализа. Врач собирает все факты семейных заболеваний, изучает их и делает оценку. Затем оценивается клиническая картина и результаты лабораторных диагностических исследований.
1. Анализ крови и мочи (в моче повышен белок, могут быть признаки воспаления).
2. Пробы мочи по Ничипоренко и Зимницкому.
3. Биохимический анализ крови – позволяет выявить признаки хронической почечной недостаточности.
4. Биопсия почек: специальной иглой через прокол берут кусочек ткани почки для исследования под микроскопом (гистологическое исследование).
5. При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия).
6. Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени.
7. Генетический анализ: поиск признаков генетических нарушений.
8. КТ (компьютерная томография) почек: метод, позволяющий послойно изучить строение почек.
9. Ультразвуковое исследование почек.
10. Ренгенография радиоизотопная.
11. Почечное сканирование.
