Анти-GBM болезнь (Синдром Гудпасчера) – редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов лёгких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет. В качестве пускового агента рассматривается вирусная инфекция (косвенным подтверждением является увеличение частоты заболевания в период эпидемий гриппа).

В основе патогенеза Синдрома Гудпасчера лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных факторов формируется аутоиммунная реакция с поражением базальных мембран альвеол, мелких сосудов лёгких и почек по типу васкулита (воспаления стенки мелких сосудов). Скорее всего, у генетически предрасположенных людей, под влиянием вирусных инфекций, курения и других неблагоприятных факторов, стимулируется продукция антител, возникает заболевание или его обострение.

Основные клинические симптомы

Лихорадка. Резкая слабость, кровохарканье (лёгочное кровотечение). Больной во время кашля выделяет пенистую ярко-красную мокроту. Одышка. Непостоянные боли в груди. Параллельно отмечается симптоматика гломерулонефрита: мочевой синдром (низкий удельный вес мочи, протеинурия, гематурия), отёки. При прогрессировании поражения почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отёков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Повышение артериального давления отмечается у 15% больных, гепатоспленомегалия — у 10%.

Дифференциальная диагностика основана на исключении заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем:
• бронхоэктазии;
• муковисцидоз;
• рак лёгких;
• рак пищевода;
• носовые кровотечения;
• отёк лёгких;
• туберкулёз лёгких;
• пневмонии;
• гранулематоз Вегенера;
• системную красную волчанку;
• идиопатический гемосидероз лёгких;
• тромбоэмболии лёгочной артерии.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8-10 мес. Причинами летального исхода являются лёгочное кровотечение или прогрессирующая почечная недостаточность.

Клиническая картина:
1) общие симптомы – плохое самочувствие, лихорадка, артралгия;
2) симптомы альвеолярного кровотечения;
3) симптомы быстропрогрессирующего ГН – периферические отеки, артериальная гипертензия у 30% больных, интервал между появлением почечных и легочных симптомов составляет от недели до года;
4) другие – тошнота, рвота, диарея. Течение обычно молниеносное, приводит к острой дыхательной и почечной недостаточности; смертельный исход главным образом вследствие легочного кровотечения и дыхательной недостаточности. Хронические осложнения: хроническая почечная недостаточность, фиброз легких и хроническая легочная недостаточность.

Диагностика

На основании клинической картины, а также обнаружения антител анти-GBM и типичных гистопатологических изменений в почках. Лабораторные исследования – увеличение СОЭ и СРБ, гипохромная нормо- или микроцитарная анемия, лейкоцитоз (часто с эозинофилией), признаки поражения почек. На РГ и КТВР грудной клетки, а также БАЛ – изменения, типичные для альвеолярного кровотечения.

Дифференциальная диагностика

1) другие причины почечно-легочного синдрома;
2) другие (кроме васкулитов) причины диффузного альвеолярного кровотечения;
3) другие формы острого ГН;
4) тромбоз почечной вены с легочной эмболией;
5) сердечная недостаточность с почечной недостаточностью.

Лечение

Назначение иммунодепрессантов, как при быстропрогрессирующем ГН; в остром периоде обычно требуется респираторная поддержка и выполнение гемодиализа. При правильном лечении, после острой фазы болезни выживает 60–90 % больных. Результаты лечения хуже, если в период начала лечения у больного уже имеется почечная недостаточность. До 50% больных в конечном счете нуждаются в постоянной заместительной почечной терапии.